Клінічне визначення
Рідкісний тип пухлини, що складається з клітин, схожих на гілки дерева (дендритних клітин). Ці клітини зазвичай допомагають імунній системі боротися з інфекціями. Пухлина може рости в лімфатичних вузлах або інших частинах тіла та може бути повільно зростаючою або агресивною.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Зазвичай проявляється як поодиноке безболісне утворення в лімфатичному вузлі (наприклад, на шиї, у пахвовій або пахвинній ділянці) або іноді в інших органах. У деяких людей можуть бути лихоманка, нічна пітливість або втрата ваги, якщо пухлина агресивна.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують її шляхом видалення зразка пухлини (біопсія) та дослідження його на специфічні маркери (такі як CD21, CD35, S100), які виявляються на дендритних клітинах. Візуалізаційні дослідження (КТ, ПЕТ) допомагають побачити, чи поширилася пухлина.
Лікування та терапія
Лікування залежить від того, наскільки агресивною є пухлина. Варіанти включають хірургічне видалення пухлини, променеву терапію, хіміотерапію або таргетну терапію. Іноді лікарі обирають тактику спостереження та очікування, якщо пухлина повільно зростає.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають лімфоми (злоякісні пухлини лімфатичної системи), інші типи сарком або інфекції, що спричиняють збільшення лімфатичних вузлів. Спеціальні тести допомагають їх розрізнити.
