Клінічне визначення
Дендритноклітинна саркома, неуточнена — рідкісний тип раку, який бере початок з імунних клітин, що називаються дендритними клітинами. Ці клітини зазвичай допомагають організму боротися з інфекціями. За цього захворювання ракові клітини виглядають як незрілі дендритні клітини та мають специфічні маркери на своїй поверхні.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням часто виявляють множинні горбики, вузлики або плями на шкірі. Рідше воно може починатися в лімфатичних вузлах або селезінці. У більшості людей немає таких симптомів, як гарячка або втрата маси тіла. Перебіг захворювання може значно відрізнятися від людини до людини.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання, беручи невеликий зразок пухлини (біопсію) та досліджуючи його під мікроскопом. Вони також перевіряють клітини на наявність певних білків. Ракові клітини є позитивними за S100 і CD1a, але негативними щодо інших маркерів, таких як лангерин, CD21, CD23 і CD35. У них також немає гранул Бірбека — крихітних структур, які спостерігаються в деяких інших пухлинах з дендритних клітин.
Лікування та терапія
Лікування залежить від поширеності захворювання. Варіанти можуть включати хірургічне видалення пухлини, променеву терапію або хіміотерапію. Іноді лікарі можуть застосовувати тактику спостереження й очікування, якщо захворювання не спричиняє проблем. Оскільки цей рак рідкісний, плани лікування часто підбираються індивідуально для кожного пацієнта.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи пухлин з дендритних клітин (наприклад, гістіоцитоз із клітин Лангерганса або фолікулярну дендритноклітинну саркому), гістіоцитарні саркоми та деякі лімфоми. Лікарі використовують спеціальні тести, щоб відрізнити їх.
