Головна › Рідкісні захворювання › Стеноз коронарного синуса
ORPHA:99117 Рідкісне в Європі

Стеноз коронарного синуса

International Name (EN): Coronary sinus stenosis

1 Клінічне визначення

Стеноз коронарного синуса — рідкісна вроджена вада серця, при якій коронарний синус (вена, що збирає кров від серцевого м'яза) звужується. Це звуження може спричинити розширення вени позаду місця блокади.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми варіюються й можуть включати відчуття серцебиття (пальпітації), прискорене дихання (тахіпное), задишку (диспное), біль у грудях, втому (втомлюваність) та синюшний відтінок шкіри (ціаноз).

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як ехокардіографія, МРТ серця або КТ, щоб побачити звуження. Іноді виконують катетеризацію серця для вимірювання тиску та підтвердження діагнозу.

6 Лікування та терапія

Лікування залежить від симптомів і тяжкості. Варіанти включають ліки для контролю симптомів, балонну дилатацію (ангіопластику) для розширення звуженої ділянки або хірургічне втручання для відновлення цієї ділянки. Супутні вади серця також можуть потребувати лікування.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші причини розширення коронарного синуса, такі як персистуюча ліва верхня порожниста вена, або інші вади серця, як-от дефект міжпередсердної перегородки чи аномальний дренаж легеневих вен.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →