Клінічне визначення
Кор триатріатум синістер — рідкісна вроджена вада серця, за якої тонка мембрана розділяє ліве верхнє передсердя серця на дві частини. Ця мембрана може блокувати потік крові з легень до серця, спричиняючи різні симптоми.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від ступеня блокування кровотоку мембраною. У деяких людей симптомів немає, тоді як у немовлят можуть спостерігатися швидке дихання, утруднене дихання, кровохаркання, біль у грудях, непритомність, рідина в легенях, високий тиск у легеневих артеріях або серцева недостатність.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як ехокардіографія (УЗД серця), МРТ або КТ, щоб побачити мембрану та перевірити кровотік. Також може бути проведена катетеризація серця для вимірювання тиску в серці.
Лікування та терапія
Хірургічне втручання є основним методом лікування для видалення мембрани та відновлення нормального кровотоку. Перед операцією можуть застосовуватися лікарські засоби для контролю симптомів, таких як накопичення рідини або високий тиск у легеневих артеріях.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають мітральний стеноз (звуження клапана між лівими камерами), стеноз легеневих вен (звуження вен з легень) та інші типи вроджених вад серця, що блокують потік крові з легень.