Головна › Рідкісні захворювання › Кор триатріатум синістер
ORPHA:99099 Рідкісне в Європі

Кор триатріатум синістер

International Name (EN): Cor triatriatum sinister

1 Клінічне визначення

Кор триатріатум синістер — рідкісна вроджена вада серця, за якої тонка мембрана розділяє ліве верхнє передсердя серця на дві частини. Ця мембрана може блокувати потік крові з легень до серця, спричиняючи різні симптоми.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми залежать від ступеня блокування кровотоку мембраною. У деяких людей симптомів немає, тоді як у немовлят можуть спостерігатися швидке дихання, утруднене дихання, кровохаркання, біль у грудях, непритомність, рідина в легенях, високий тиск у легеневих артеріях або серцева недостатність.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як ехокардіографія (УЗД серця), МРТ або КТ, щоб побачити мембрану та перевірити кровотік. Також може бути проведена катетеризація серця для вимірювання тиску в серці.

6 Лікування та терапія

Хірургічне втручання є основним методом лікування для видалення мембрани та відновлення нормального кровотоку. Перед операцією можуть застосовуватися лікарські засоби для контролю симптомів, таких як накопичення рідини або високий тиск у легеневих артеріях.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають мітральний стеноз (звуження клапана між лівими камерами), стеноз легеневих вен (звуження вен з легень) та інші типи вроджених вад серця, що блокують потік крові з легень.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →