Клінічне визначення
Кор триатріатум декстер — рідкісна вроджена вада серця. Вона виникає, коли частина серця, яка зазвичай зникає до народження, залишається і розділяє праву верхню камеру (праве передсердя) на дві частини.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від ступеня розділення правого передсердя та розміру отвору між двома частинами. У деяких людей симптомів немає, тоді як в інших можуть бути такі симптоми, як утруднене дихання, синюшність шкіри (ціаноз), непритомність, нерегулярне серцебиття (фібриляція передсердь) або ознаки серцевої недостатності, такі як набряки та втомлюваність.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як ехокардіографія (УЗД серця), іноді зі спеціальним датчиком, введеним у стравохід (трансезофагеальна ехокардіографія). Інші дослідження можуть включати МРТ серця або КТ для чіткої візуалізації структури серця.
Лікування та терапія
Лікування залежить від симптомів. Якщо симптомів немає, може бути достатнім спостереження. Якщо симптоми наявні, часто потрібне хірургічне втручання для видалення додаткової тканини, що розділяє праве передсердя. Іноді можна виконати процедуру з використанням катетера (трубки, введеної в кровоносну судину) для усунення обструкції.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають стеноз тристулкового клапана (звуження клапана між правим передсердям і правим шлуночком), кор триатріатум синістер (подібний стан, але з лівого боку серця) та інші причини правосторонньої серцевої недостатності або обструкції.
