Клінічне визначення
Зрощені близнюки — це однояйцеві близнюки, тіла яких з'єднані між собою при народженні. Це відбувається, коли єдина запліднена яйцеклітина починає розділятися на двох немовлят, але зупиняється до завершення процесу, внаслідок чого близнюки фізично з'єднані. Вони можуть мати спільну шкіру, м'язи, кістки або внутрішні органи.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Під час вагітності можна запідозрити зрощених близнюків, якщо матка більша, ніж очікується для терміну вагітності, і на УЗД між близнюками не видно розділювальної мембрани. Вони завжди мають спільний навколоплідний мішок. Після народження близнюки фізично з'єднані, наприклад у ділянці грудної клітки (торакопаги) або голови (краніопаги).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Зрощених близнюків зазвичай діагностують на ранніх термінах вагітності за допомогою УЗД. МРТ може надати більше деталей про те, як з'єднані близнюки та які органи вони мають спільними. Лікарі перевіряють серце, печінку, кишечник, нирки та кровоносні судини, щоб спланувати допомогу. 3D-друк може допомогти хірургам підготуватися до можливої операції роз'єднання.
Лікування та терапія
Лікування залежить від того, як з'єднані близнюки. Якщо вони не мають спільних життєво важливих органів, таких як серце або мозок, можлива операція з їх роз'єднання. Це потребує команди багатьох спеціалістів, ретельного планування та часто кількох операцій. Якщо роз'єднання неможливе, лікування зосереджується на забезпеченні комфорту близнюків і підтримці якості їхнього життя. Батьків залучають до всіх рішень, а комітет з етики може допомогти у складних виборах.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд на УЗД, включають кістозну гігрому (наповнений рідиною мішок), тератому (різновид пухлини) та лімфангіому (доброякісне новоутворення лімфатичних судин). Однак зрощені близнюки мають унікальний вигляд, який зазвичай дозволяє легко їх ідентифікувати.
