Клінічне визначення
Вроджене суправальвулярне мітральне кільце — це рідкісна вроджена вада серця, з якою дитина народжується. Воно виникає, коли над мітральним клапаном, одним із клапанів серця, утворюється кільце з додаткової тканини. Це кільце може перешкоджати потоку крові з лівої верхньої камери (передсердя) до лівої нижньої камери (шлуночка) серця.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати утруднене дихання, прискорене дихання та накопичення рідини в легенях. Це може призвести до підвищення тиску в легеневих судинах (легеневої гіпертензії) та навантаження на праву частину серця. У деяких дітей також можуть бути інші вади серця, наприклад отвір між нижніми камерами (дефект міжшлуночкової перегородки) або звуження аортального клапана.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі можуть використовувати ехокардіограму (ультразвукове дослідження серця), щоб побачити кільце та перевірити, як воно впливає на потік крові. Інші дослідження, як-от рентгенографія грудної клітки, ЕКГ або катетеризація серця, можуть бути проведені для виявлення супутніх проблем.
Лікування та терапія
Часто потрібне хірургічне втручання, щоб видалити кільце та виправити інші вади серця. До операції можуть застосовуватися ліки для контролю таких симптомів, як накопичення рідини або підвищений тиск у легеневих судинах.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають мітральний стеноз (звуження мітрального клапана), cor triatriatum (мембрана, що розділяє ліве передсердя) або інші типи вроджених обструкцій серця.
