Головна › Рідкісні захворювання › Вроджений стеноз ниркової артерії
ORPHA:97598 Рідкісне в Європі

Вроджений стеноз ниркової артерії

International Name (EN): Congenital renal artery stenosis

1 Клінічне визначення

Вроджений стеноз ниркової артерії — рідкісний стан, наявний при народженні, за якого одна або обидві артерії, що постачають кров до нирок, звужені. Це може спричинити тяжку артеріальну гіпертензію та поступову ниркову недостатність у новонароджених.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

У немовлят із цим станом може бути дуже високий артеріальний тиск, що може призводити до таких симптомів, як судоми або інші церебральні порушення. Також можуть спостерігатися низький рівень натрію, надмірне сечовипускання, втрата електролітів із нирками, протеїнурія та гематурія.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагностика включає візуалізаційні дослідження, такі як УЗД, КТ-ангіографія або МРТ, для виявлення звуження ниркових артерій. Вимірювання артеріального тиску та аналізи крові/сечі допомагають підтвердити вплив на нирки.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на контролі артеріальної гіпертензії за допомогою медикаментів. У деяких випадках може знадобитися хірургічне втручання або процедура, яка називається ангіопластикою (використання балона для розширення артерії), щоб покращити кровопостачання нирок.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, що можуть мати подібний вигляд, включають інші причини артеріальної гіпертензії у новонароджених, такі як коарктація аорти, захворювання нирок, як-от тромбоз ниркової вени, або гормональні розлади, як-от вроджена гіперплазія надниркових залоз.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →