Клінічне визначення
Вроджена атрезія або стеноз легеневих вен — це рідкісне та серйозне захворювання серця, присутнє з народження. Воно включає звуження або закупорку вен, які несуть збагачену киснем кров від легень до лівого передсердя серця. Це може спричинити проблеми з диханням та призвести до високого кров'яного тиску в легенях.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай з'являються в ранньому дитинстві та включають утруднене дихання, прискорене дихання та часті легеневі інфекції. Якщо уражені всі вени однієї легені, це може призвести до легеневої гіпертензії.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як ехокардіографія (УЗД серця), МРТ серця або КТ, щоб побачити структуру легеневих вен та виявити звуження або закупорку. Іноді потрібна катетеризація серця для вимірювання тиску в серці та легенях.
Лікування та терапія
Лікування часто включає хірургічне втручання для відновлення звужених або закупорених вен. У деяких випадках може бути проведена балонна ангіопластика (розширення вени за допомогою балона) або стентування (встановлення невеликої трубки для підтримки прохідності вени). Також можуть застосовуватися ліки для контролю симптомів та зниження легеневого тиску.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають інші вроджені вади серця, що спричиняють проблеми з диханням або легеневу гіпертензію, такі як тотальний аномальний дренаж легеневих вен (коли вени з'єднуються з неправильною частиною серця) або дефекти міжпередсердної перегородки (отвори в стінці серця).
