Клінічне визначення
Вроджена аномалія легеневих вен — рідкісний вроджений дефект, за якого вени, що переносять збагачену киснем кров із легень до серця, не з’єднуються нормально. Замість того щоб впадати в ліву верхню камеру серця (ліве передсердя), вони впадають в інші частини кровоносної системи, що може спричиняти проблеми з кровотоком і рівнем кисню.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від того, скільки вен уражено. У тяжких випадках у немовлят може бути синюшність шкіри (ціаноз), швидке дихання, погане годування та затримка росту й розвитку. У легших випадках симптоми можуть не з’являтися до пізнішого віку та можуть включати задишку, втому й серцебиття.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження для діагностики цього стану. Ехокардіограма (УЗД серця) часто є першим дослідженням. Інші дослідження, як-от МРТ серця, КТ або катетеризація серця, можуть бути потрібні, щоб побачити точну анатомію вен.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай передбачає хірургічне втручання для перенаправлення легеневих вен до лівого передсердя. Терміни та тип операції залежать від конкретної аномалії. Лікарські засоби можуть використовуватися для контролю таких симптомів, як серцева недостатність або підвищений тиск у легеневих судинах (легенева гіпертензія).
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають дефект міжпередсердної перегородки (отвір між верхніми камерами серця), дефект міжшлуночкової перегородки та інші типи вроджених вад серця, що спричиняють ціаноз або серцеву недостатність.
