Клінічне визначення
Вроджена легенева секвестрація — це рідкісна вроджена вада, при якій ділянка легеневої тканини розвивається без сполучення з головними дихальними шляхами та отримує кровопостачання з аномального джерела. Ця тканина не функціонує як нормальна легеня.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від типу. Внутрішньочасткова секвестрація може не викликати симптомів або призводити до повторних легеневих інфекцій, кровохаркання, болю в грудях та кашлю, часто діагностується у старших дітей та дорослих. Позачасточкова секвестрація може спричиняти утруднене дихання, синюшність шкіри, проблеми з годуванням або інфекцію, і зазвичай виявляється у новонароджених або немовлят.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні методи, такі як ультразвук, КТ або МРТ, щоб побачити аномальну легеневу тканину та її незвичайне кровопостачання. Іноді її виявляють до народження під час пренатального УЗД.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення аномальної легеневої тканини. Це може бути виконано за допомогою процедури, яка називається лобектомія або сегментектомія. У деяких випадках, за відсутності симптомів, лікарі можуть проводити ретельне спостереження.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають вроджену кістозну аденоматозну мальформацію, бронхогенні кісти та абсцеси легені. Вони також спричиняють утворення мас або кіст у легенях і можуть мати подібні симптоми.
