Клінічне визначення
Вроджений первинний мегауретер, нерефлюксуюча та необструктивна форма, — це рідкісна вроджена вада, при якій трубка, що виводить сечу з нирки до сечового міхура (сечовід), ширша за норму. Це відбувається без будь-якої закупорки або зворотного потоку сечі і, як вважають, пов'язано з тимчасовою проблемою того, як нижня частина сечоводу просуває сечу.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Багато дітей з цим станом не мають симптомів. Коли симптоми виникають, вони можуть включати інфекції сечовивідних шляхів, біль у животі або кров у сечі. Іноді стан виявляють під час пренатального УЗД.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як УЗД, мікційна цистоуретрографія (МЦУГ) для перевірки рефлюксу та сканування нирок для оцінки дренажу сечі.
Лікування та терапія
Лікування залежить від симптомів. Якщо симптомів немає, лікарі можуть просто спостерігати та контролювати стан за допомогою регулярних УЗД. Якщо виникають симптоми або уражається нирка, може знадобитися хірургічне втручання для відновлення сечоводу.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають закупорку в місці з'єднання сечоводу та сечового міхура, міхурово-сечовідний рефлюкс (зворотний потік сечі) або синдром prune belly.
