Клінічне визначення
Рідкісний вроджений стан серця, при якому деякі судини, що переносять збагачену киснем кров із легень до серця, з'єднуються не з тією камерою, спричиняючи змішування частини збагаченої киснем крові з бідною на кисень кров'ю.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У деяких людей симптомів немає, тоді як інші можуть мати часті легеневі інфекції, втомлюваність або задишку під час фізичного навантаження.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як ехокардіографія, КТ або МРТ, щоб побачити потік крові та виявити аномальні з'єднання.
Лікування та терапія
Лікування може включати хірургічне втручання для перенаправлення вен до правильної камери, особливо за наявності симптомів. У деяких випадках лікування може не знадобитися.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають дефект міжпередсердної перегородки, інші типи аномалій легеневих вен і захворювання легень.
