Головна › Рідкісні захворювання › Вроджений вивих ліктя, односторонній
ORPHA:295225 Рідкісне в Європі

Вроджений вивих ліктя, односторонній

International Name (EN): Congenital elbow dislocation, unilateral

1 Клінічне визначення

Вроджений односторонній вивих ліктя — це рідкісний стан, при якому дитина народжується з одним ліктьовим суглобом, який вивихнутий (знаходиться не на своєму місці) і не може бути вправлений назад. Часто супроводжується недорозвиненням або відсутністю головки променевої кістки (верхньої частини кістки передпліччя біля ліктя) і може бути пов'язаний з іншими проблемами кісток передпліччя.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

При народженні уражена рука може виглядати коротшою або зігнутою під незвичним кутом. Лікоть може бути жорстким і нездатним нормально рухатися. Кістки передпліччя можуть бути недорозвиненими, а кисть може мати інше положення. Стан безболісний, але може обмежувати функцію руки.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан за допомогою фізикального обстеження та візуалізаційних тестів, таких як рентген, які показують вивих ліктя та будь-які аномалії кісток. У новонароджених може використовуватися ультразвук для кращої візуалізації кісток.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на покращення функції руки. Варіанти включають фізіотерапію для підтримки обсягу рухів, шинування або гіпсування для підтримки руки, а іноді хірургічне втручання для вирівнювання кісток або реконструкції зв'язок. Мета — максимально використовувати руку.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають травматичний вивих ліктя (внаслідок травми), інші вроджені проблеми ліктя, такі як синдроми вивиху головки променевої кістки, або стани, що вражають кілька суглобів, як артрогрипоз.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →