Клінічне визначення
Вроджене аортопульмональне вікно — це рідкісна вада серця, присутня при народженні, при якій існує аномальний отвір між двома головними артеріями, що виходять із серця: аортою та легеневою артерією. Цей отвір дозволяє додатковій крові потрапляти в легені, що може спричинити серцеву недостатність та високий кров'яний тиск у легенях на ранніх етапах життя.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: частота народження становить 5,0 на 100 000 (діапазон 1-9 на 100 000). Точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай з'являються незабаром після народження і можуть включати прискорене дихання, погане смоктання, пітливість та недостатнє збільшення ваги. З часом додатковий кровотік до легень може призвести до утруднення дихання та серцевої недостатності.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі можуть запідозрити цей стан на основі симптомів та серцевого шуму. Такі тести, як ехокардіограма (ультразвукове дослідження серця), можуть підтвердити діагноз, показуючи аномальний отвір. Також можуть використовуватися інші тести, такі як рентген грудної клітки або катетеризація серця.
Лікування та терапія
Для закриття аномального отвору необхідна хірургічна операція. Зазвичай її проводять незабаром після діагностики, щоб запобігти ускладненням. Для контролю симптомів до операції можуть застосовуватися ліки.
Диференційна діагностика
Інші вади серця, які можуть виглядати подібно, включають загальний артеріальний стовбур, коли є лише одна велика артерія замість двох, та дефект міжшлуночкової перегородки, який є отвором між нижніми камерами серця. Ці стани також спричиняють додатковий кровотік до легень.
