Клінічне визначення
Вроджена аномалія верхньої порожнистої вени (ВПВ) — це вроджена вада великої вени, яка повертає кров від верхньої частини тіла до серця. Найпоширеніший тип — персистуюча ліва верхня порожниста вена, коли додаткова вена впадає в іншу частину серця. Інші типи включають наявність двох ВПВ, відсутність ВПВ або ВПВ, що з'єднується з неправильною камерою серця.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У багатьох людей із цим станом немає симптомів, і його виявляють випадково. Якщо виникають симптоми, вони можуть включати синюшність шкіри (ціаноз), утруднене дихання або поганий ріст. У деяких випадках це може спричиняти порушення серцевого ритму або підвищувати ризик тромбів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Цей стан часто виявляють під час візуалізаційних досліджень, проведених з інших причин, таких як ехокардіограма (УЗД серця), рентгенографія грудної клітки, КТ або МРТ. Ці дослідження показують структуру та розташування кровоносних судин.
Лікування та терапія
Якщо симптомів немає, лікування може не знадобитися. Якщо симптоми виникають, лікування залежить від конкретної проблеми. Варіанти включають препарати для контролю симптомів, хірургічне втручання для корекції ходу вени або процедури для закриття аномальних з'єднань.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи вроджених вад серця, що впливають на кровотік, такі як дефект міжпередсердної перегородки (отвір між верхніми камерами серця) або аномальний дренаж легеневих вен (коли легеневі вени з'єднуються неправильно).
