Головна › Рідкісні захворювання › Комплексний регіональний больовий синдром 2 типу
ORPHA:99994 Рідкісне в Європі

Комплексний регіональний больовий синдром 2 типу

International Name (EN): Complex regional pain syndrome type 2

1 Клінічне визначення

Комплексний регіональний больовий синдром 2 типу (КРБС2), також званий каузалгією, — це хронічний больовий стан, що виникає після ушкодження конкретного нерва. Він спричиняє сильний біль, екстремальну чутливість до дотику та зміни кольору шкіри, температури й потовиділення в ураженій ділянці.

2 Епідеміологія та поширеність

Європа: діапазон точкової поширеності — невідомий. США: середнє значення річної захворюваності — 0,82; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000.

3 Клінічні прояви

Симптоми включають постійний пекучий або пульсуючий біль, набряк, зміни кольору шкіри (червоний, синій або блідий), зміни температури (гаряча або холодна), підвищене потовиділення та екстремальну чутливість до дотику або холоду. Біль може поширюватися за межі ділянки ушкодженого нерва.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагноз ґрунтується на анамнезі, фізикальному обстеженні та виключенні інших причин. Єдиного тесту немає; лікарі шукають ознаки, як-от біль, набряк, зміни шкіри та аномальне потовиділення. Візуалізаційні дослідження або тести нервів можуть допомогти підтвердити ушкодження нерва.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на полегшенні болю та поліпшенні функції. Варіанти включають фізичну терапію, ліки (знеболювальні, препарати для нейропатичного болю, стероїди), нервові блокади, а іноді стимуляцію спинного мозку або хірургічне втручання. Раннє лікування має ключове значення.

7 Диференційна діагностика

Інші стани зі схожими симптомами включають комплексний регіональний больовий синдром 1 типу (без чіткого ушкодження нерва), периферичну нейропатію, фіброміалгію та хронічний біль з інших причин. Ретельне обстеження допомагає їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →