Головна › Рідкісні захворювання › Комплексний регіонарний больовий синдром 1 типу
ORPHA:99995 Рідкісне в Європі

Комплексний регіонарний больовий синдром 1 типу

International Name (EN): Complex regional pain syndrome type 1

1 Клінічне визначення

Комплексний регіонарний больовий синдром 1 типу (КРБС1) — це хронічний больовий стан, який зазвичай уражає руку або ногу. Біль є значно сильнішим, ніж очікувалося від початкової травми, і може супроводжуватися набряком, змінами кольору та температури шкіри, а також аномальним потовиділенням.

2 Епідеміологія та поширеність

У США: середня річна захворюваність — 5,46; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 100 000. У США: середня точкова поширеність — 20,57; діапазон точкової поширеності — 1–5 на 10 000.

3 Клінічні прояви

Симптоми зазвичай починаються протягом кількох днів — місяця після травми або ушкодження кінцівки. Основний симптом — безперервний, сильний біль, який виглядає непропорційним до травми. Інші ознаки включають екстремальну чутливість до дотику (алодинія), набряк, зміни кольору шкіри (червоний, синій або блідий), зміни температури шкіри (гаряча або холодна) та аномальне потовиділення в ураженій ділянці.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Немає єдиного тесту для діагностики КРБС1. Лікарі діагностують його на основі медичної історії, симптомів і фізикального обстеження. Вони можуть використовувати візуалізаційні дослідження, такі як рентгенографія або МРТ, щоб виключити інші стани. Діагноз встановлюють, якщо є такі симптоми, як стійкий біль, набряк, зміни шкіри та чутливість, які не пояснюються іншим захворюванням.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на полегшенні болю та покращенні функції. Воно часто включає комбінацію фізичної терапії, лікарських засобів (таких як знеболювальні, протизапальні або препарати для лікування нейропатичного болю), а іноді нервові блокади або інші процедури. Раннє лікування важливе для найкращого результату.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть нагадувати КРБС1, включають ушкодження нервів, артрит, інфекції, проблеми з кровоносними судинами та інші синдроми хронічного болю. Лікар працюватиме над тим, щоб виключити їх перед встановленням діагнозу КРБС1.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →