Клінічне визначення
Гломерулопатія, спричинена колагеном III типу, — рідкісне захворювання нирок, при якому білок під назвою колаген III накопичується у фільтраційних одиницях нирок (клубочках), спричинюючи пошкодження.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням часто виявляють білок у сечі (це може спричиняти пінисту сечу), кров у сечі (видно лише під мікроскопом), набряки на ногах або навколо очей, а також підвищений артеріальний тиск. З часом воно може призвести до ниркової недостатності.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом взяття невеликого зразка ниркової тканини (біопсія) та дослідження його під мікроскопом. Спеціальні барвники можуть виявити накопичення колагену III.
Лікування та терапія
Специфічного лікування немає. Лікування зосереджене на контролі симптомів, наприклад застосуванні ліків для контролю артеріального тиску та зменшення білка в сечі. У запущених випадках може знадобитися діаліз або трансплантація нирки.
Диференційна діагностика
Інші захворювання нирок, які можуть мати подібну картину, включають інші типи гломерулонефриту, такі як мембранопроліферативний гломерулонефрит або діабетична нефропатія. Біопсія нирки допомагає відрізнити їх.
