Клінічне визначення
Рідкісна, зазвичай повільно зростаюча пухлина, що походить з гормон-продукуючих клітин апендикса. Вона вдвічі частіше зустрічається у жінок і зазвичай виявляється до 50 років.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі. Середня річна захворюваність: 0,25 випадків на 1 000 000 населення. Діапазон річної захворюваності: 1-9 на 1 000 000. Поширеність невідома.
Клінічні прояви
Більшість людей не мають симптомів, якщо пухлина розташована на верхівці апендикса. Однак вона може спричиняти симптоми, подібні до апендициту, такі як біль у животі, нудота та підвищення температури.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Часто виявляється випадково під час операції з приводу апендициту або на візуалізаційних дослідженнях, таких як КТ. Біопсія після видалення підтверджує діагноз.
Лікування та терапія
Хірургічне видалення апендикса (апендектомія) зазвичай є достатнім. Якщо пухлина більша або поширилася, може знадобитися більш обширне хірургічне втручання.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають гострий апендицит, інші типи пухлин апендикса та пухлини яєчників у жінок.
