Клінічне визначення
Циротична кардіоміопатія — це захворювання серця, яке виникає в людей із прогресуючим захворюванням печінки (цирозом). Це означає, що серце не перекачує кров так добре, як потрібно, особливо під час стресу або фізичного навантаження, навіть якщо раніше не було захворювань серця.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У більшості людей із цим станом у стані спокою немає симптомів, оскільки судини розширені, що допомагає серцю працювати. Але під час стресу (наприклад, фізичного навантаження або захворювання) серце може не перекачувати достатньо крові, що призводить до задишки, втоми та набряків ніг. Ці симптоми можна помилково прийняти за погіршення захворювання печінки. Лікар може помітити ознаки серцевої недостатності лише під час стресу, наприклад набухлі вени шиї або додаткові серцеві тони.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують тести для перевірки проблем із серцем. Аналізи крові можуть вимірювати такі речовини, як BNP або тропонін, які можуть вказувати на напруження серця. ЕКГ може показати подовжений інтервал QT, що часто є першою ознакою. Ехокардіограма (УЗД серця) може виявити, наскільки добре серце перекачує кров і розслаблюється. Іноді проводять стрес-тест (фізичне навантаження або медикаментозний), щоб побачити, чи реакція серця є пригніченою. Рентгенографія грудної клітки може показати збільшене серце або рідину в легенях.
Лікування та терапія
Специфічного лікування немає, але терапія зосереджена на контролі серцевої недостатності та основного захворювання печінки. Ліки, як-от діуретики (сечогінні засоби), допомагають зменшити скупчення рідини. Інгібітори АПФ або бета-блокатори можуть використовуватися з обережністю, оскільки вони можуть впливати на артеріальний тиск. Найкращим довгостроковим лікуванням є трансплантація печінки, яка може покращити функцію серця протягом місяців. Інші процедури, як-от TIPS (для зменшення тиску в печінці), не допомагають серцю безпосередньо.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають алкогольну кардіоміопатію (ураження серця внаслідок алкоголю), інші типи дилатаційної кардіоміопатії (збільшене слабке серце), гіпертрофічну кардіоміопатію (потовщена м’язова стінка серця) та рестриктивну кардіоміопатію (ригідна м’язова стінка серця).
