Клінічне визначення
Це захворювання нирок, при якому деякі з дрібних фільтрів у нирках (званих клубочками) рубцюються та пошкоджуються, що призводить до тривалого витоку білка в сечу.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей із цим станом часто спостерігається піниста сеча (через білок), набряки на ногах або навколо очей, і вони можуть відчувати втому. У деяких може бути підвищений артеріальний тиск або проблеми з нирками, які з часом погіршуються.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це шляхом перевірки сечі на білок, аналізу крові на функцію нирок і часто проведення біопсії нирки (взяття крихітного зразка ниркової тканини) для виявлення рубцювання та гіалінових депозитів.
Лікування та терапія
Лікування зосереджено на зменшенні білка в сечі та захисті функції нирок. Це може включати такі ліки, як інгібітори АПФ або БРА (препарати для зниження артеріального тиску), кортикостероїди або інші імуносупресивні препарати, а також контроль артеріального тиску та холестерину. Дієта з низьким вмістом солі також може допомогти.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи гломерулонефриту (запалення нирок), діабетичну хворобу нирок і хворобу мінімальних змін. Біопсія нирки допомагає їх розрізнити.
