Клінічне визначення
Хронічна полірадикулоневропатія — це рідкісний стан, при якому імунна система організму атакує нерви, спричиняючи слабкість, оніміння та втрату рефлексів, які з часом погіршуються або періодично виникають.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Люди з цим станом часто мають слабкість в обох руках і ногах, особливо в м'язах, найближчих до тулуба (наприклад, стегна та плечі). Вони також можуть відчувати оніміння, поколювання або втрату чутливості, а їхні рефлекси (наприклад, колінні) зазвичай відсутні або знижені. Симптоми можуть повільно погіршуватися або виникати епізодично.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан за допомогою фізикального обстеження, перевірки рефлексів та використання тестів, таких як дослідження нервової провідності (які вимірюють швидкість передачі сигналів нервами) та електроміографія (яка перевіряє електричну активність м'язів). Іноді проводять спинномозкову пункцію (люмбальну пункцію) для виявлення високого рівня білка в рідині навколо спинного мозку, а аналізи крові можуть виключити інші причини.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на заспокоєння імунної системи. Варіанти включають кортикостероїди (наприклад, преднізон), внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ) або плазмаферез (процедура, яка очищає кров). Фізична терапія може допомогти підтримувати силу та рухливість.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають синдром Гієна-Барре (який розвивається швидше), хронічну запальну демієлінізуючу полінейропатію (ХЗДП) та інші нервові розлади, спричинені діабетом, інфекціями або токсинами.
