Головна › Рідкісні захворювання › Хронічний шкірний червоний вовчак
ORPHA:163531 Рідкісне в Європі

Хронічний шкірний червоний вовчак

International Name (EN): Chronic cutaneous lupus erythematosus

1 Клінічне визначення

Хронічний шкірний червоний вовчак — це тип вовчака, що вражає шкіру. Він включає кілька форм, таких як дискоїдний вовчак (спричиняє круглі лускаті плями), ознобний вовчак (вражає пальці рук і ніг у холодну погоду), гіпертрофічний вовчак (спричиняє товсті бородавчасті ураження), вовчак tumidus (спричиняє набряклі червоні бляшки) та вовчаковий панікуліт (вражає глибші шари шкіри).

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Цей стан спричиняє шкірні висипання та ураження, які можуть бути червоними, лускатими або потовщеними. Конкретний вигляд залежить від форми. Дискоїдний вовчак часто спричиняє круглі монетоподібні плями, які можуть рубцюватися або викликати випадіння волосся. Ознобний вовчак призводить до червоних або фіолетових горбків на пальцях рук і ніг у холодну погоду. Гіпертрофічний вовчак призводить до товстих бородавчастих утворень. Вовчак tumidus спричиняє гладкі набряклі червоні бляшки, а вовчаковий панікуліт створює глибокі болючі вузли під шкірою.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан шляхом огляду шкіри та можуть взяти невеликий зразок (біопсію) для дослідження під мікроскопом. Можуть бути проведені аналізи крові для перевірки на антитіла, пов'язані з вовчаком, але у багатьох людей з вовчаком, що вражає лише шкіру, аналізи крові є нормальними.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджується на захисті шкіри від сонячного світла та використанні стероїдних кремів або мазей для зменшення запалення. Для більш важких випадків можуть бути призначені ліки, такі як гідроксихлорохін (протималярійний препарат) або сильніші імуносупресанти. Уникнення холоду допомагає при ознобному вовчаку.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають псоріаз, екзему, грибкові інфекції та інші типи вовчака, що вражають внутрішні органи. Біопсія шкіри допомагає їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →