Клінічне визначення
Хронічна набута демієлінізуюча полінейропатія — це рідкісне захворювання нервів, при якому імунна система організму атакує захисну оболонку (мієлін) периферичних нервів, що призводить до слабкості та оніміння, які розвиваються повільно з часом.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми включають поступову слабкість у руках і ногах, оніміння або поколювання, труднощі при ходьбі, а іноді біль. Симптоми можуть з'являтися та зникати або неухильно погіршуватися протягом місяців або років.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан за допомогою досліджень нервової провідності (для вимірювання швидкості передачі сигналів нервами), люмбальної пункції (для перевірки спинномозкової рідини на білок), а іноді біопсії нерва.
Лікування та терапія
Лікування включає імунотерапію для заспокоєння імунної системи, таку як кортикостероїди, внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ) або плазмаферез. Фізична терапія також може допомогти підтримувати силу та рухливість.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають синдром Гієна-Барре (який розвивається швидше), спадкові нейропатії (наприклад, хвороба Шарко-Марі-Тута) та нейропатії, спричинені діабетом або іншими захворюваннями.
