Клінічне визначення
Озноблений вовчак — рідкісний шкірний стан, який спричиняє червоні або фіолетові горбики та плями на пальцях рук, пальцях ніг, а іноді на носі чи вухах. Ці горбики спочатку можуть свербіти, а потім стають болючими. Вони виникають під впливом холодної, вологої погоди та можуть тріскатися або утворювати виразки.
Епідеміологія та поширеність
У світі: 70,0 (випадків/сімей) | Точкова поширеність у світі: <1 / 1 000 000
Клінічні прояви
Симптоми включають червоні або фіолетові горбики та плями на пальцях рук, пальцях ніг, а іноді на носі чи вухах. Спочатку вони сверблять, а згодом стають болючими. Шкіра може тріскатися або утворюватися виразки. Ці симптоми погіршуються в холодних, вологих умовах. У деяких людей також є дискоїдний вовчак (інша форма шкірного вовчака) в інших ділянках, а в окремих може розвинутися системний вовчак (з ураженням усього організму).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Гіперкератоз HP:0000962Дуже часто (99-80%)
-
Бронхіальна астма HP:0002099Помірно (29-5%)
-
Дискоїдний вовчаковий висип HP:0007417Помірно (29-5%)
-
Позитивність до антинуклеарних антитіл HP:0003493Помірно (29-5%)
-
Позитивність до антифосфоліпідних антитіл HP:0003613Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують озноблений вовчак шляхом огляду шкіри та проведення біопсії (взяття невеликого зразка шкіри для дослідження під мікроскопом). Вони також можуть використовувати спеціальний тест — пряму імунофлуоресценцію — для виявлення змін, пов'язаних із вовчаком. Аналізи крові на кріоглобуліни та холодові аглютиніни зазвичай негативні, що допомагає виключити інші стани.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на захисті шкіри від холоду та вологи, використанні теплого одягу та уникненні тригерів. Ліки можуть включати топічні стероїди (креми для зменшення запалення) або пероральні препарати, як-от гідроксихлорохін (лікарський засіб, що допомагає контролювати вовчак). У тяжких випадках можуть застосовуватися інші імуносупресивні препарати.
Диференційна діагностика
Інші стани, що мають подібний вигляд, включають озноблення (не пов'язані з вовчаком викликані холодом шкірні горбики), lupus pernio (форма саркоїдозу) та інші типи вовчака, як-от дискоїдний вовчак. Аналізи крові та біопсія шкіри допомагають їх розрізнити.
