Клінічне визначення
Рак ампули Фатера — це рідкісний тип раку, який починається в невеликій ділянці, де жовчна протока та панкреатична протока з'єднуються з тонкою кишкою. Він може викликати такі симптоми, як втома, втрата апетиту, втрата ваги, нудота, блювання, біль у животі та часто безболісне пожовтіння шкіри та очей (жовтяниця). Цей рак має кращий прогноз, ніж подібні раки жовчної протоки або підшлункової залози: близько 45% пацієнтів виживають протягом 5 років після діагностики.
Епідеміологія та поширеність
У Європі точкова поширеність становить 1-9 на 100 000. У Франції середньорічна захворюваність становить 0,59 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000. У Великій Британії середньорічна захворюваність становить 0,57 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Найпоширенішим симптомом є безболісна жовтяниця, яка викликає пожовтіння шкіри та очей. Інші симптоми включають загальну втому, втрату апетиту, втрату ваги, нудоту, блювання та біль у животі. Ці симптоми виникають через те, що пухлина блокує потік жовчі з печінки в кишечник.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей рак за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ, МРТ або ендоскопічне УЗД. Вони також можуть провести ендоскопію, щоб оглянути ампулу та взяти невеликий зразок тканини (біопсію) для перевірки на ракові клітини. Аналізи крові можуть показати високий рівень білірубіну, що вказує на закупорку жовчної протоки.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини, часто процедуру, яка називається панкреатодуоденектомія (операція Віппла). Якщо операція неможлива, можуть застосовуватися такі методи лікування, як хіміотерапія, променева терапія або встановлення стента для відкриття жовчної протоки, щоб полегшити симптоми та уповільнити ріст раку.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають рак підшлункової залози, жовчної протоки або дванадцятипалої кишки, а також неракові стани, такі як жовчнокам'яна хвороба або запалення підшлункової залози чи жовчних проток. Вони також можуть викликати жовтяницю та біль у животі, тому для їх розрізнення потрібне ретельне обстеження.
