Головна › Рідкісні захворювання › Рак жовчного міхура та позапечінкових жовчних шляхів
ORPHA:56044 Рідкісне в Європі

Рак жовчного міхура та позапечінкових жовчних шляхів

International Name (EN): Carcinoma of gallbladder and extrahepatic biliary tract

1 Клінічне визначення

Рак жовчного міхура — рідкісний, але агресивний рак, який починається в жовчному міхурі, невеликому органі під печінкою, що зберігає жовч. Він часто швидко поширюється на сусідні лімфатичні вузли та інші частини тіла.

2 Епідеміологія та поширеність

Європа: середня річна захворюваність 4,37 на 100 000 (діапазон 1-9 на 100 000); поширеність 1-5 на 10 000. Франція: середня річна захворюваність 1,27 на 100 000 (діапазон 1-9 на 100 000). Японія: середня річна захворюваність 5,3 на 100 000 (діапазон 1-9 на 100 000). Польща: середня річна захворюваність 14,0 на 100 000 (діапазон 1-5 на 10 000). США: середня річна захворюваність 1,5 на 100 000 (діапазон 1-9 на 100 000). Світ: середня річна захворюваність 12,0 на 100 000 (діапазон 1-5 на 10 000).

3 Клінічні прояви

Симптоми можуть включати біль у животі, особливо у верхній правій частині, нудоту, блювання, жовтяницю (пожовтіння шкіри та очей) та нез’ясовану втрату ваги. Багато людей не мають симптомів на ранніх стадіях.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як УЗД, КТ або МРТ, для виявлення пухлин. Біопсія, під час якої беруть невеликий зразок тканини, може підтвердити діагноз. Також можуть проводити аналізи крові для перевірки функції печінки.

6 Лікування та терапія

Лікування часто включає хірургічне втручання для видалення жовчного міхура та сусідніх тканин, якщо рак виявлено на ранній стадії. Для більш запущених випадків можуть застосовувати хіміотерапію, променеву терапію або таргетну терапію, щоб зменшити пухлини та контролювати симптоми.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть нагадувати рак жовчного міхура, включають жовчнокам’яну хворобу, холецистит (запалення жовчного міхура), рак жовчних проток та рак печінки. Вони можуть спричиняти подібні симптоми, такі як біль у животі та жовтяниця.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →