Клінічне визначення
Рідкісний тип раку стравоходу, який починається в клітинах стравоходу, подібних до клітин слинних залоз. Він росте під слизовою оболонкою стравоходу, зазвичай у середній або нижній частині.
Епідеміологія та поширеність
Австрія: середня річна захворюваність 0,003, діапазон <1 на 1 000 000; Бельгія: 0,017, <1 на 1 000 000; Болгарія: 0,002, <1 на 1 000 000; Чехія: 0,007, <1 на 1 000 000; Естонія: 0,009, <1 на 1 000 000; Європа: 0,004, <1 на 1 000 000; Фінляндія: 0,002, <1 на 1 000 000; Франція: 0,005, <1 на 1 000 000; Німеччина: 0,004, <1 на 1 000 000; Ірландія: 0,009, <1 на 1 000 000; Італія: 0,001, <1 на 1 000 000; Нідерланди: 0,002, <1 на 1 000 000; Польща: 0,003, <1 на 1 000 000; Португалія: 0,008, <1 на 1 000 000; Словаччина: 0,013, <1 на 1 000 000; Словенія: 0,006, <1 на 1 000 000; Іспанія: 0,003, <1 на 1 000 000; Велика Британія: 0,004, <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
У деяких людей симптомів немає. В інших може виникати утруднене ковтання, яке з часом погіршується, печія, біль за грудиною або втрата ваги.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують ендоскоп (тонку трубку з камерою), щоб оглянути стравохід і взяти зразок тканини (біопсію) для дослідження під мікроскопом.
Лікування та терапія
Лікування може включати хірургічне видалення пухлини, променеву терапію та/або хіміотерапію, залежно від стадії та типу раку.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи раку стравоходу, доброякісні пухлини або такі стани, як стриктура стравоходу або ахалазія.
