Клінічне визначення
Кальцифілаксія шкіри — це рідкісний серйозний стан, при якому дрібні кровоносні судини в шкірі блокуються відкладеннями кальцію, що призводить до болючих виразок на шкірі. Найчастіше вражає людей із запущеною хворобою нирок, які перебувають на діалізі.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Основним симптомом є болючі, тверді, фіолетові або чорні ураження шкіри, які можуть перетворюватися на відкриті виразки та інфікуватися. Вони часто з'являються на ногах, животі або сідницях.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують кальцифілаксію шляхом огляду шкіри, вивчення історії хвороби (особливо захворювань нирок) та проведення біопсії шкіри. Аналізи крові можуть показати високий рівень кальцію або фосфатів, а візуалізація може виявити кальцій у кровоносних судинах.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі болю, запобіганні інфекції та корекції мінерального дисбалансу. Це може включати спеціальну дієту, ліки для зниження рівня кальцію та фосфатів, догляд за ранами, а іноді й хірургічне видалення мертвої тканини. Припинення або зміна деяких ліків (наприклад, антикоагулянтів) також може допомогти.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на кальцифілаксію, включають тяжкі інфекції (наприклад, целюліт), тромбози судин шкіри (ліведоїдна васкулопатія) або інші причини виразок шкіри (наприклад, венозні виразки або піодермія гангренозна).