Головна › Рідкісні захворювання › Кальцифікуюча апоневротична фіброма
ORPHA:199260 Рідкісне в Європі

Кальцифікуюча апоневротична фіброма

International Name (EN): Calcifying aponeurotic fibroma

1 Клінічне визначення

Кальцифікуюча апоневротична фіброма — це рідкісна неракова пухлина, яка повільно росте під шкірою, найчастіше на кистях і стопах. Вона складається з фіброзної тканини і може проникати в прилеглі ділянки, але не поширюється на інші частини тіла.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Ця пухлина зазвичай проявляється як повільно зростаюче безболісне ущільнення під шкірою, часто на пальцях, долонях або підошвах. Вона може бути щільною або твердою на дотик і іноді викликати дискомфорт при здавленні прилеглих структур.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі зазвичай діагностують цей стан шляхом огляду ущільнення та використання методів візуалізації, таких як УЗД або МРТ, для визначення його розміру та розташування. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія, під час якої береться невеликий зразок пухлини та досліджується під мікроскопом.

6 Лікування та терапія

Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини. Оскільки вона може рецидивувати після операції, лікарі можуть рекомендувати ретельне спостереження. У деяких випадках, якщо пухлина не викликає проблем, можливе спостереження без негайної операції.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи фібром, гангліонарні кісти або доброякісні пухлини, такі як гігантоклітинна пухлина сухожильної піхви. Біопсія допомагає їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →