Клінічне визначення
Гломерулонефрит із відкладенням C3 без проліферації — це рідкісне захворювання нирок, за якого частина імунної системи, звана комплементом C3, накопичується у фільтрувальних одиницях нирок (клубочках). На відміну від інших форм, немає значного збільшення росту клітин або запалення в цих фільтрах.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Це захворювання часто проявляється кров'ю в сечі (гематурія), білком у сечі (протеїнурія), підвищеним артеріальним тиском і набряками ніг або навколо очей. У деяких людей можуть бути відсутні симптоми, і діагноз встановлюють під час рутинних обстежень.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють за допомогою біопсії нирки. Невеликий зразок тканини нирки досліджують під мікроскопом. Спеціальне забарвлення виявляє відкладення білка C3 у клубочках, тоді як клітини клубочків виглядають нормальними без надмірного росту.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів і захист функції нирок. Воно може включати лікарські засоби для зниження артеріального тиску (наприклад, інгібітори АПФ), зменшення білка в сечі, а іноді й імуносупресивні препарати. У тяжких випадках може знадобитися діаліз або трансплантація нирки.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи гломерулонефриту, такі як IgA-нефропатія, мембранопроліферативний гломерулонефрит і вовчаковий нефрит. Вони також спричинюють запалення нирок, але мають іншу картину при біопсії.
