Бластна плазмоцитоїдна дендритноклітинна неоплазма

Європа: середня точкова поширеність 12,0; діапазон 1–5 на 10 000. Сполучені Штати: середня річна захворюваність 0,03; діапазон <1 на 1 000 000.

Найпоширеніша ознака BPDCN — ураження шкіри, які виглядають як коричневі або фіолетові синці, папули чи плями. Вони можуть бути поодинокими або поширеними. Близько 90% людей мають ураження шкіри на момент діагнозу. Інші симптоми включають зниження показників крові (що спричиняє втому, інфекції або легке утворення синців), збільшені лімфатичні вузли та збільшену печінку або селезінку. Рідко може вражати легені, очі або центральну нервову систему.

Лікарі діагностують BPDCN шляхом біопсії ураження шкіри або кісткового мозку та дослідження клітин на специфічні маркери (такі як CD4, CD56, CD123). Аналізи крові, візуалізаційні дослідження (КТ) і іноді люмбальна пункція виконуються, щоб визначити, наскільки поширилося захворювання.

Варіанти лікування включають хіміотерапію (подібну до тієї, що використовується при гострій лейкемії), таргетний препарат під назвою таграксофусп (який уражає клітини з CD123) і трансплантацію стовбурових клітин. Таграксофусп часто використовують першим. Трансплантація стовбурових клітин може дати шанс на довготривалу ремісію, особливо якщо виконана після першої повної відповіді. Для дітей лікування подібне, але трансплантації стовбурових клітин зазвичай уникають, якщо вона не є необхідною.

Інші стани, які можуть виглядати як BPDCN, включають доброякісне розростання подібних клітин (проліферація зрілих плазмоцитоїдних дендритних клітин), інші лейкемії, лімфоми та навіть деякі раки шкіри, такі як меланома. Лікарі використовують спеціальні лабораторні тести, щоб відрізнити їх.