Клінічне визначення
Біліарна цистаденокарцинома — рідкісний тип раку, що починається в жовчних протоках, які є трубками, що переносять жовч з печінки до жовчного міхура та тонкої кишки. Вона часто росте як заповнене рідиною утворення (кіста) і може поширюватися на сусідні тканини.
Епідеміологія та поширеність
Австрія: середня річна захворюваність 0,002, діапазон <1 на 1 000 000; Бельгія: 0,002, <1 на 1 000 000; Болгарія: 0,005, <1 на 1 000 000; Чехія: 0,01, <1 на 1 000 000; Естонія: 0,009, <1 на 1 000 000; Європа: 0,002, <1 на 1 000 000; Франція: 0,005, <1 на 1 000 000; Німеччина: 0,003, <1 на 1 000 000; Італія: 0,003, <1 на 1 000 000; Латвія: 0,005, <1 на 1 000 000; Нідерланди: 0,002, <1 на 1 000 000; Норвегія: 0,003, <1 на 1 000 000; Португалія: 0,002, <1 на 1 000 000; Іспанія: 0,009, <1 на 1 000 000; Велика Британія: 0,001, <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати біль або дискомфорт у животі, утворення в животі, жовтяницю (пожовтіння шкіри та очей), нудоту, блювання та втрату ваги. У деяких людей спочатку можуть бути відсутні симптоми.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як ультразвук, КТ або МРТ, щоб побачити кісту. Біопсія (взяття невеликого зразка рідини з кісти або тканини) часто потрібна для підтвердження раку.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне втручання для видалення кісти та частини печінки або жовчних проток. Якщо операція неможлива, інші варіанти включають дренування кісти, хіміотерапію або променеву терапію.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають прості кісти печінки, біліарну цистаденому (незлоякісну кісту) та інші типи раку печінки або жовчних проток.
