Клінічне визначення
Двобічна масивна кровотеча в наднирники — це рідкісний та небезпечний для життя стан, при якому відбувається раптова сильна кровотеча в обидва наднирники. Це може швидко зруйнувати зовнішню частину залоз, що призводить до небезпечної нестачі життєво важливих гормонів (адреналової кризи).
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми часто виникають раптово і можуть включати сильний біль у спині, животі або боках; нудоту та блювання; низький артеріальний тиск; сплутаність свідомості та слабкість. Це може швидко прогресувати до шоку та втрати свідомості.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі можуть запідозрити цей стан на основі симптомів та факторів ризику (наприклад, прийом антикоагулянтів або тяжка інфекція). Діагностика включає КТ для виявлення кровотечі в наднирниках та аналізи крові для перевірки низького рівня кортизолу та високого рівня АКТГ.
Лікування та терапія
Невідкладне лікування включає введення високих доз стероїдних гормонів (наприклад, гідрокортизону) для заміщення того, що наднирники більше не можуть виробляти. Також необхідна підтримуюча терапія при кровотечі та низькому артеріальному тиску. У деяких випадках може знадобитися хірургічне втручання.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають септичний шок, інші причини надниркової недостатності (наприклад, хвороба Аддісона), панкреатит, розрив аневризми черевної аорти та ниркові камені.
