Клінічне визначення
Двостулковий аортальний клапан — це вроджена вада серця, при якій аортальний клапан має дві стулки замість трьох. Це може призвести до неповного відкриття або закриття клапана, а також до ослаблення аорти, що підвищує ризик аневризми або розриву.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Багато людей з двостулковим аортальним клапаном не мають симптомів протягом багатьох років. Коли симптоми виникають, вони можуть включати біль у грудях, задишку, втому або непритомність, особливо під час фізичних навантажень. У деяких людей також може бути шум у серці.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі часто виявляють двостулковий аортальний клапан під час ехокардіографії (УЗД серця). Інші тести, такі як МРТ або КТ, можуть використовуватися для перевірки аорти на наявність розширення.
Лікування та терапія
Лікування залежить від того, наскільки добре працює клапан. Якщо симптомів немає, необхідні регулярні огляди. Якщо клапан стає звуженим або недостатнім, може знадобитися хірургічне втручання для відновлення або заміни клапана. Ліки можуть допомогти контролювати симптоми.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими, включають аортальний стеноз з інших причин, таких як ревматична хвороба серця або кальцифікуючий аортальний стеноз у літніх людей. Аортальна регургітація також може бути спричинена іншими проблемами клапанів або захворюванням кореня аорти.
