Головна › Рідкісні захворювання › Доброякісна пухлина оболонок периферичних нервів
ORPHA:252131 Рідкісне в Європі

Доброякісна пухлина оболонок периферичних нервів

International Name (EN): Benign peripheral nerve sheath tumor

1 Клінічне визначення

Доброякісна пухлина оболонок периферичних нервів — це неракове новоутворення, яке походить з клітин, що оточують та підтримують нерви поза головним та спинним мозком. Найпоширенішими типами є шваноми та нейрофіброми. Ці пухлини ростуть повільно, зазвичай добре відмежовані та мають дуже низький ризик малігнізації.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Ці пухлини часто проявляються як повільно зростаюче утворення під шкірою. Вони можуть викликати біль, поколювання, оніміння або слабкість, якщо здавлюють нерв. У деяких людей симптоми відсутні.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі зазвичай використовують візуалізаційні методи, такі як МРТ або УЗД, для виявлення пухлини. Іноді проводиться біопсія (взяття невеликого зразка пухлини) для підтвердження її доброякісності.

6 Лікування та терапія

Лікування часто включає спостереження за пухлиною, якщо вона не викликає симптомів. Якщо вона спричиняє біль або інші проблеми, основним варіантом є хірургічне видалення. Повне видалення зазвичай призводить до одужання.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають злоякісні пухлини оболонок периферичних нервів (ракові), кісти, ліпоми (жирові утворення) або збільшені лімфатичні вузли. Візуалізація та біопсія допомагають їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →