Клінічне визначення
В-клітинний пролімфоцитарний лейкоз — рідкісний тип раку крові, при якому аномальні В-клітини (різновид лейкоцитів) надто швидко розмножуються й витісняють здорові клітини. Він переважно уражує кров, кістковий мозок і селезінку.
Епідеміологія та поширеність
Європа; середнє значення річної захворюваності: 0,05; діапазон річної захворюваності: <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням часто спостерігається дуже велика селезінка (спленомегалія), але незначне або відсутнє збільшення лімфатичних вузлів. Можуть виникати B-симптоми, такі як гарячка, нічна пітливість і втрата ваги. Кількість лейкоцитів швидко зростає, можуть розвинутися анемія (низький рівень еритроцитів) і тромбоцитопенія (низький рівень тромбоцитів).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють шляхом дослідження зразка крові під мікроскопом. Якщо понад 55% лімфоцитів становлять пролімфоцити (специфічний тип аномальних клітин), діагноз підтверджується. Генетичні тести показують реаранжування генів імуноглобулінів, що є ознакою раку.
Лікування та терапія
Варіанти лікування включають хіміотерапію, таргетну терапію, а іноді трансплантацію стовбурових клітин. Однак це захворювання часто погано відповідає на стандартні методи лікування, тому можуть розглядатися новітні терапії.
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть мати подібний вигляд, включають хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ), мантійноклітинну лімфому та волохатоклітинний лейкоз. Вони також спричинюють високий рівень лейкоцитів і збільшення селезінки, але мають інші типи клітин і генетичні маркери.
