Головна › Рідкісні захворювання › Азигосна континуація нижньої порожнистої вени
ORPHA:99121 Рідкісне в Європі

Азигосна континуація нижньої порожнистої вени

International Name (EN): Azygos continuation of the inferior vena cava

1 Клінічне визначення

Азигосна континуація нижньої порожнистої вени — рідкісний вроджений дефект, при якому головна вена, що несе кров від нижньої частини тіла до серця (нижня порожниста вена), не має певної ділянки. Замість цього кров потрапляє до серця через розширену вену, яка називається непарною веною. У більшості людей із цим станом немає симптомів, але воно може поєднуватися з іншими вадами серця або проблемами із селезінкою.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

У більшості людей із цим станом немає симптомів. Його часто виявляють випадково під час візуалізаційних досліджень з інших причин. Якщо симптоми виникають, вони можуть бути пов’язані із супутніми вадами серця або аномаліями селезінки.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Зазвичай стан діагностують за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як УЗД, КТ або МРТ. Ці дослідження можуть показати відсутню ділянку нижньої порожнистої вени та розширену непарну вену.

6 Лікування та терапія

Якщо стан ізольований і не спричиняє симптомів, лікування не потрібне. За наявності супутніх вад серця або інших проблем лікування зосереджують на цих станах.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи венозних аномалій, такі як подвоєна нижня порожниста вена або нижня порожниста вена з лівого боку. Їх можна відрізнити за допомогою візуалізаційних досліджень.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →