Клінічне визначення
Аутоімунний панкреатит типу 1 — це рідкісний стан, при якому імунна система організму помилково атакує підшлункову залозу, викликаючи запалення. Він є частиною більш широкого захворювання, відомого як IgG4-асоційована хвороба, яка може вражати кілька органів. Цей тип зазвичай виникає у літніх чоловіків (старше 60 років).
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Поширені симптоми включають біль у животі, жирний або маслянистий стілець (стеаторея) та пожовтіння шкіри та очей (обтураційна жовтяниця). Також можуть уражатися інші органи, такі як жовчні протоки, нирки та тканина заочеревинного простору.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає аналізи крові для виявлення підвищеного рівня антитіл IgG4, візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ, для виявлення набряку підшлункової залози або ураження інших органів, а іноді біопсію підшлункової залози для підтвердження запалення та наявності IgG4-позитивних клітин.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає кортикостероїди (наприклад, преднізон) для зменшення запалення. У деяких випадках можуть використовуватися препарати, що пригнічують імунну систему. При блокуванні жовчних проток може знадобитися процедура встановлення стента для полегшення жовтяниці.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають рак підшлункової залози, інші типи панкреатиту (наприклад, алкогольний), первинний склерозуючий холангіт та інші причини жовтяниці або болю в животі.
