Клінічне визначення
Аутоімунний гепатит 1 типу — це захворювання печінки, при якому імунна система організму помилково атакує клітини печінки, спричиняючи запалення та пошкодження. Він часто розвивається після статевого дозрівання і може бути довготривалим станом.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати втому, жовтяницю (пожовтіння шкіри та очей), дискомфорт у животі та біль у суглобах. У деяких людей спочатку можуть бути відсутні симптоми, тоді як в інших може виникнути раптовий тяжкий гепатит.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає аналізи крові для перевірки підвищеного рівня печінкових ферментів і специфічних антитіл (ANA, анти-SMA, анти-SLA/LP), а також високого рівня імуноглобулінів. Біопсія печінки може бути проведена для підтвердження запалення та виключення інших причин.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає препарати, що пригнічують імунну систему, такі як кортикостероїди (наприклад, преднізон) та інші ліки, як-от азатіоприн. Мета — зменшити запалення печінки та запобігти прогресуванню до цирозу.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають вірусний гепатит, медикаментозне ураження печінки, первинний біліарний холангіт та інші аутоімунні захворювання печінки. Ретельне обстеження допомагає їх розрізнити.
