Клінічне визначення
Автоімунна гепарин-індукована тромбоцитопенія (аГІТ) — рідкісний стан, за якого імунна система організму реагує на антикоагулянт гепарин, спричиняючи зниження рівня тромбоцитів (клітин, що допомагають зсіданню крові) та підвищуючи ризик небезпечних тромбів, навіть після припинення застосування гепарину.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми включають низький рівень тромбоцитів і утворення тромбів у венах або артеріях, що може спричиняти біль, набряк, почервоніння або серйозні події, як-от інсульт чи інфаркт міокарда. Ці симптоми можуть виникати навіть після того, як гепарин більше не застосовується.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують аГІТ шляхом перевірки рівня тромбоцитів до та після застосування гепарину, а також тестування на специфічні антитіла, які атакують комплекси тромбоцитарного фактора 4 (PF4) з гепарином. Для виявлення тромбів також можуть використовуватися візуалізаційні дослідження.
Лікування та терапія
Лікування передбачає негайне припинення застосування будь-якого гепарину та використання альтернативних антикоагулянтів, які не спричиняють такої самої реакції, наприклад прямих інгібіторів тромбіну або фондапаринуксу. Трансфузії тромбоцитів зазвичай уникають, якщо немає тяжкої кровотечі.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Lepirudin (Refludan) Direct thrombin inhibitor
Офіційне призначення: Лікування гепарин-асоційованої тромбоцитопенії II типу.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати аГІТ, включають інші причини низького рівня тромбоцитів (наприклад, імунна тромбоцитопенія або медикаментозно зумовлена тромбоцитопенія), тромби з інших причин (наприклад, тромбоз глибоких вен або легенева емболія) та стани, що імітують порушення зсідання крові (наприклад, антифосфоліпідний синдром).
