Клінічне визначення
Аорто-лівошлуночковий тунель — рідкісна вроджена вада серця, за якої є додатковий канал, що сполучає головну артерію від серця (аорту) безпосередньо з нижньою лівою камерою серця (лівим шлуночком), минаючи нормальний клапан. Це може спричиняти зворотний потік крові в серце, змушуючи його працювати з надмірним навантаженням.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми часто з’являються в немовлят або в ранньому дитячому віці та можуть включати прискорене дихання, погане годування, затримку фізичного розвитку та ознаки серцевої недостатності, такі як набряки або втомлюваність. Під час огляду лікар може почути шум у серці.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, наприклад ехокардіографію (ультразвукове дослідження серця), щоб побачити аномальний тунель. Інші дослідження, як-от МРТ або катетеризація серця, можуть бути виконані для отримання додаткових деталей.
Лікування та терапія
Зазвичай потрібне хірургічне втручання, щоб закрити тунель і відновити серце. Це часто роблять незабаром після встановлення діагнозу, щоб запобігти довготривалому ушкодженню серця.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають відкриту артеріальну протоку, аортальну регургітацію (недостатність аортального клапана) або дефект міжшлуночкової перегородки. Вони також супроводжуються аномальним кровотоком у серці.
