Головна › Рідкісні захворювання › Аномальне відходження лівої коронарної артерії від аорти
ORPHA:541443 Рідкісне в Європі

Аномальне відходження лівої коронарної артерії від аорти

International Name (EN): Anomalous aortic origin of the left coronary artery

1 Клінічне визначення

Аномальне відходження лівої коронарної артерії від аорти — це рідкісна вроджена вада серця, при якій ліва коронарна артерія, що постачає кров'ю серцевий м'яз, починається з неправильного місця (правого синуса Вальсальви) і проходить аномальним шляхом. Це може спричинити серйозні проблеми, особливо під час фізичного навантаження.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Багато людей з цим захворюванням не мають симптомів. Однак деякі можуть відчувати біль у грудях, задишку, прискорене серцебиття, запаморочення, непритомність або навіть раптову зупинку серця чи смерть, часто під час або після інтенсивної фізичної активності.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі можуть використовувати візуалізаційні дослідження, такі як ехокардіографія, КТ-ангіографія або МРТ, щоб побачити аномальне відходження та хід коронарної артерії. Стрес-тести також можуть допомогти виявити знижений кровотік до серцевого м'яза.

6 Лікування та терапія

Через високий ризик раптової серцевої смерті зазвичай рекомендується хірургічне втручання для корекції аномальної артерії, навіть якщо немає ознак зниженого кровотоку. Ця операція переміщує артерію в правильне положення.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть спричиняти подібні симптоми, включають інші аномалії коронарних артерій, гіпертрофічну кардіоміопатію, аритмії та клапанні вади серця. Їх виключають за допомогою візуалізації та інших тестів.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →