Клінічне визначення
Ангорський волосяний невус — рідкісний стан шкіри, при якому у людини є ділянки довгого, м'якого, білого волосся, що росте зі збільшених волосяних фолікулів. Ці ділянки розташовуються на шкірі за схемою, яка називається лініями Блашко, і можуть з'являтися на волосистій частині голови, шиї, обличчі, тулубі або кінцівках.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі: зареєстровано 2.0 (Випадок(и)) випадків.
У всьому світі: точкова поширеність: <1 / 1 000 000.
Клінічні прояви
У людей з цим станом є ділянки білого, шовковистого волосся, яке довше і м'якше за звичайне волосся. Ці ділянки можуть бути пов'язані з іншими змінами шкіри, такими як темні, товсті, лінійні позначки (епідермальні невуси). Деякі люди також можуть мати велику голову, асиметрію тіла, невелику ямку біля куприка або проблеми з нігтями. У деяких випадках можуть бути проблеми з кістками, очима або нервовою системою.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують ангорський волосяний невус шляхом огляду шкіри та волосся. Вони можуть використовувати спеціальну лампу (лампу Вуда), щоб краще побачити ділянки білого волосся. Біопсія шкіри (взяття невеликого зразка шкіри) може підтвердити діагноз. Візуалізаційні дослідження, такі як рентгенографія або МРТ, можуть бути проведені для перевірки інших аномалій.
Лікування та терапія
Не існує специфічного лікування ангорського волосяного невуса. Лікування зосереджено на управлінні симптомами. Ділянки білого волосся можна видалити за допомогою лазерної епіляції або інших косметичних методів за бажанням. Будь-які супутні ураження шкіри або інші проблеми зі здоров'ям лікуються фахівцями за потреби.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи епідермальних невусів, такі як невус сальних залоз або невус Беккера. Також можуть розглядатися стани з ділянками білого волосся, такі як п'єбалдизм або синдром Ваарденбурга. Лікар може відрізнити їх за схемою та супутніми ознаками.
