Клінічне визначення
Ангіоімунобластна Т-клітинна лімфома — рідкісний та агресивний тип раку, що уражує Т-клітини імунної системи, різновид лейкоцитів. Зазвичай починається в лімфатичних вузлах і може поширюватися на інші органи, такі як селезінка, печінка, шкіра та кістковий мозок.
Епідеміологія та поширеність
США; середнє значення річної захворюваності: 0,05; діапазон річної захворюваності: <1 на 1 000 000
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням часто спостерігаються збільшені лімфатичні вузли в багатьох ділянках тіла, збільшені селезінка та печінка, а також загальні симптоми, як-от гарячка, нічна пітливість і втрата ваги. Також можуть бути сверблячий висип на шкірі, біль у суглобах і накопичення рідини в грудній клітці або черевній порожнині.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цю лімфому шляхом видалення лімфатичного вузла та дослідження його під мікроскопом. Спеціальні тести виявляють специфічні маркери на ракових клітинах і наявність вірусу Епштейна — Барр, який часто виявляють у цих пухлинах.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хіміотерапію, іноді в поєднанні з таргетними препаратами або імунотерапією. У деяких випадках може розглядатися трансплантація стовбурових клітин. Оскільки захворювання агресивне, лікування починають швидко.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи лімфом, такі як лімфома Ходжкіна або дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома, а також інфекції, як-от вірус Епштейна — Барр, або аутоімунні захворювання, що спричиняють збільшення лімфатичних вузлів і системні симптоми.
