Головна › Рідкісні захворювання › Емболія амніотичною рідиною
ORPHA:617304 Рідкісне в Європі

Емболія амніотичною рідиною

International Name (EN): Amniotic fluid embolism

1 Клінічне визначення

Емболія амніотичною рідиною (ЕАР) — рідкісний, але небезпечний для життя невідкладний стан, що виникає, коли амніотична рідина (навколоплідні води, що оточують немовля) потрапляє в кровотік матері під час пологів, розродження або невдовзі після них. Це може спричинити раптову недостатність серця й легень, тяжку кровотечу і часто має летальний наслідок.

2 Епідеміологія та поширеність

Велика Британія; точковий діапазон поширеності: невідомий.

3 Клінічні прояви

ЕАР зазвичай виникає під час пологів або протягом 30 хвилин після розродження. Першими ознаками можуть бути раптова задишка, відчуття приреченості, збудження або сплутаність свідомості. Це може швидко призвести до судом, зупинки серця та масивної кровотечі внаслідок порушення згортання крові, що називається ДВЗ-синдромом. Інші симптоми включають низький артеріальний тиск, синюшність шкіри (ціаноз) і кашель.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Немає єдиного аналізу для діагностики ЕАР. Лікарі встановлюють діагноз на основі раптового виникнення симптомів під час або після розродження, включаючи колапс серця й легень, порушення згортання крові та відсутність гарячки. Можуть використовувати ехокардіографію (УЗД серця) для виявлення ознак, як-от перевантаження правого шлуночка. Аналізи крові допомагають оцінити порушення згортання та функцію органів.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на підтримці функції серця й легень, зупинці кровотечі та якнайшвидшому розродженні. Воно включає серцево-легеневу реанімацію (СЛР), подачу кисню, інфузію рідин і компонентів крові (еритроцити, тромбоцити, плазма) для контролю кровотечі. Можуть застосовуватися ліки для підтримки артеріального тиску та роботи серця. У тяжких випадках апарат ЕКМО може допомогти насичувати кров киснем. Для зупинки кровотечі може знадобитися операція з видалення матки (гістеректомія).

7 Диференційна діагностика

Інші стани, що можуть нагадувати ЕАР, включають тромбоемболію легеневої артерії (згусток крові в легенях), серцевий напад (інфаркт міокарда), тяжку інфекцію (сепсис), еклампсію (судоми внаслідок високого артеріального тиску), алергічну реакцію та ускладнення анестезії. Для їх розрізнення лікарі використовують ехокардіографію та аналізи крові.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →