Клінічне визначення
Агресивна первинна В-клітинна лімфома шкіри — це рідкісний і швидкозростаючий тип раку, який починається в В-клітинах (тип білих кров'яних клітин) у шкірі. На момент діагностики він виявляється лише в шкірі, але часто поширюється на інші частини тіла та має поганий прогноз.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Це захворювання зазвичай проявляється швидкозростаючими пухлинами на шкірі. Ці пухлини можуть бути поодинокими або множинними, червоного, фіолетового або кольору шкіри. Вони можуть бути болючими або свербіти, а також можуть виразкуватися (розкриватися). Через агресивний характер пухлини можуть швидко збільшуватися та поширюватися на інші органи.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає біопсію шкіри, під час якої видаляється невеликий шматочок пухлини та досліджується під мікроскопом. Спеціальні тести на зразку біопсії, такі як імуногістохімія та проточна цитометрія, допомагають визначити тип лімфоми. Для перевірки поширення лімфоми за межі шкіри проводять стадіювальні тести, такі як аналізи крові, візуалізаційні дослідження (КТ, ПЕТ) та біопсію кісткового мозку.
Лікування та терапія
Лікування часто включає променеву терапію для локалізованого захворювання. Для більш поширеного або агресивного захворювання застосовують хіміотерапію, імунотерапію (наприклад, ритуксимаб) або таргетну терапію. У деяких випадках розглядається трансплантація стовбурових клітин. Через агресивний характер лікування зазвичай є інтенсивним.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи лімфоми шкіри (наприклад, Т-клітинну лімфому шкіри), доброякісні захворювання шкіри (такі як інфекції або запальні захворювання шкіри) та інші раки, що поширилися на шкіру. Ключовим для розрізнення є біопсія шкіри.
