Клінічне визначення
Агресивна NK-клітинна лейкемія — це дуже рідкісний і швидкозростаючий рак природних кілерних (NK) клітин, різновиду лейкоцитів. Зазвичай виникає в дорослих віком близько 30–40 років і однаковою мірою уражає чоловіків і жінок.
Епідеміологія та поширеність
Європа; точкова поширеність: невідомо.
Клінічні прояви
Симптоми часто починаються раптово і включають високу температуру, втрату ваги, пожовтіння шкіри та очей (жовтяницю), висипання на шкірі, збільшені лімфатичні вузли, збільшену печінку та селезінку, а також тяжку анемію. Захворювання швидко прогресує, призводячи до поліорганної недостатності та проблем з кровотечами.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють за допомогою аналізів крові, біопсії кісткового мозку та візуалізаційних досліджень. У крові можуть виявлятися аномальні NK-клітини. Генетичні тести можуть допомогти підтвердити діагноз.
Лікування та терапія
Лікування складне через агресивний характер захворювання. Варіанти включають хіміотерапію, трансплантацію стовбурових клітин і підтримувальну терапію для контролю симптомів. Однак хвороба часто погано відповідає на лікування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи лейкемії, лімфоми та тяжкі інфекції. Лікар проведе обстеження, щоб виключити їх.
