Клінічне визначення
Т-клітинна лейкемія/лімфома дорослих — рідкісний тип раку, пов'язаний з інфекцією вірусом HTLV-1. Вона уражає певні типи білих кров'яних клітин (Т-клітини) і може спричиняти лейкемію (рак крові) або лімфому (рак лімфатичних вузлів).
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня точкова поширеність — 3,0; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 100 000.
Клінічні прояви
Симптоми значно варіюють, але часто включають агресивну лейкемію або лімфому, шкірні висипання та ураження внутрішніх органів. У пацієнтів можуть бути збільшені лімфатичні вузли, печінка або селезінка, а також підвищений рівень кальцію в крові.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає аналізи крові для виявлення антитіл до HTLV-1 та дослідження зразків крові або тканин для виявлення аномальних Т-клітин з характерними ознаками. Проточна цитометрія дає змогу ідентифікувати специфічні маркери на клітинах.
Лікування та терапія
Лікування залежить від підтипу й може включати хіміотерапію, противірусні препарати, таргетну терапію або трансплантацію стовбурових клітин. Також важлива підтримувальна терапія ускладнень, таких як підвищений рівень кальцію.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи Т-клітинних лімфом, шкірну Т-клітинну лімфому та інші лімфоми, пов'язані з вірусами. Ретельне обстеження допомагає відрізнити їх.
